Мы переехали - дермато-венерология.рф

Склеродермия сиптомы, лечение


Склеродермия - серьезная потология соединительной ткани, которая сопровождается поражением кожных покровов, костно-мышечного аппарата и многих внутренних органов. Чаще ей страдают женщины в возрасте от 30 до 50 лет, однако первые симптомы заболевания могут появиться раньше. Среди детей и людей старше 45 лет преобладание пациенток женского пола выражено значительно слабее.

Причины болезни неизвестны, специалисты полагают, что главную роль играют аутоиммунные процессы, развивающиеся под действием генетических и инфекционных факторов, то есть она имеет определенную наследственную предрасположенность.
 
Среди негативных влияний, которые провоцируют развитие патологии, следует отметить стрессовые ситуации, травмы, аллергические реакции, контакт с некоторыми химическими веществами, переохлаждение, действие вибрации, нарушения в работе нервной и эндокринной системы. Заболевание проявляется в прогрессирующем фиброзе кожи и внутренних органов, а также патологии сосудов, которая развивается вследствие воспалительного процесса. Последний приводит к разрастанию вокруг мелких кровеносных сосудов волокон коллагена и фиброзной ткани. Параллельно происходит утолщение стенок сосудов, они теряют свою эластичность, просвет в мелких венах и капиллярах может полностью перекрываться.
 
Описанные изменения приводят к нарушению нормального кровоснабжения в пораженных органах, в результате они меняют свою структуру и перестают полноценно работать. В основе патологического процесса лежат функциональные нарушения в клетках соединительной ткани — фибробластах, которые отвечают за синтез коллагена. Они развиваются под негативным воздействием внешних и внутренних факторов. Кроме того, имеют место иммунные нарушения — изменяется количество лимфоцитов, вырабатываются антитела к коллагену, в ряде случаев в крови обнаруживаются антинуклеарные антитела.
 
Лимфоциты повреждают эпителиальную выстилку сосудов, в результате чего активизируются процессы коагуляции, увеличивается проницаемость стенок сосудов, на них образуются отложения белка-фибрина, просвет сосудов значительно сужается. Принято выделять две формы заболевания — очаговую (кожную) и системную (генерализованную). Первая характеризуется формированием нескольких очагов поражения, которые локализуются преимущественно на лице и кистях рук. Линейная разновидность заболевания встречается в основном у детей. В этом случае пораженные участки кожи напоминают следы, оставшиеся после удара сабли.
 
Генерализованная форма или системный прогрессирующий склероз является тяжелым соматическим заболеванием, так как помимо кожи в патологический процесс вовлекаются кровеносные сосуды (синдром Рейно) и внутренние органы — сердце, легкие, почки, пищевод, желудочно-кишечный тракт, мышечные и нервные волокна, суставы. В настоящее время данное понятие включает в себя целый спектр различных патологий, которые объединяет развитие ограниченного или генерализованного фиброза тканей. Некоторые из них сопровождаются поражением жизненно важных органов и систем. В случае быстрого прогрессирования болезни возможен летальный исход.

Симптомы склеродермии
 
При очаговой форме заболевания поражаются кожные покровы лица и рук, реже других частей тела. На них появляются отдельные элементы, которые в своем развитии проходят три последовательных стадии. Сначала на коже формируются фиолетово-розовые округлые, овальные или продолговатые пятна различного размера. Центр пятна начинает светлеть и уплотняться, оно превращается в плотную светло-желтую бляшку с блестящей ровной поверхностью. В таком виде она может существовать несколько месяцев и даже лет. Постепенно пораженный участок кожи лишается волос, потовых и сальных желез, в завершении наблюдается полная атрофия ткани.
 
Системная склеродермия начинается с ухудшения общего самочувствия. Пациент жалуется на озноб, повышение температуры, боли в мышцах, быструю утомляемость. Поражение кожного покрова носит массовый характер и также проходит в три стадии. На заключительном этапе кожа приобретает оттенок слоновой кости, становится плотной и неподвижной. Происходит постепенное атрофирование ногтей, сухожилий и костно-мышечный сочленений. Затруднения в работе мимической мускулатуры придают лицу фиксированное выражение, напоминающее маску, пальцы рук заметно истончаются и теряют свою подвижность, концевые фаланги и ногти, напротив, утолщаются.
 
Патологические процессы в мелких венах и капиллярах приводят к развитию синдрома Рейно, при котором наблюдается резкий спазм сосудов, сопровождающийся холодом и болью в пальцах. Нарушения подвижности возникают как результат разрастания в суставных сумках фиброзной ткани. В связи с поражением различных внутренних органов симптоматика может несколько варьировать. При распространении патологического процесса на легкие наблюдается затрудненное дыхание, на почки — появляются симптомы прогрессирующей почечной недостаточности, прежде всего, общая интоксикация организма и дефицит необходимых веществ.
 
Почки перестают справляться со своей фильтрующей функцией — в крови накапливается большое количество токсинов, а полезные и питательные вещества выводятся с мочой. Нефропатия может протекать в острой и хронической форме. При поражении мышц развивается миозит, который проявляется в мышечной слабости и ограничении функциональной деятельности. Вовлечение в патологический процесс костей приводит к разрушению костной ткани, вследствие чего деформируются и укорачиваются фаланги пальцев кистей и стоп. Системная склеродермия нередко сопровождается отложением кальция в мягких тканях, что удается обнаружить с помощью рентгена.
 
Поражение пищеварительных органов приводит к развитию различных патологий пищевода (эзофагит, язвы) и кишечника (энтерит, колит, кишечная непроходимость). В результате кардиосклероза нарушается кровообращение и сердечный ритм. Патология периферической нервной системы сопровождается болями в руках и ногах, нарушением чувствительности, снижением рефлекторной деятельности. Центральная нервная система поражается редко. Неадекватная работа эндокринных желез вызывается патологическими изменениями в их сосудистом аппарате. В случае прогрессирующей или острой системной склеродермии пациент быстро теряет в весе.

Лечение склеродермии
 
В диагностике заболевания используют ряд основных и дополнительных признаков. К первым относится характерное поражение кожных покровов, синдром Рейно, суставно-мышечный синдром, остеолиз фаланг пальцев, отложение кальция в мягких тканях, специфические поражения сердца, почек, легких и органов пищеварительной системы, а также наличие в крови антинуклеарных антител и капилляроскопические признаки. К дополнительным диагностическим признакам причисляют гиперпигментацию кожи, сосудистые звездочки, боли в мышцах, хроническую нефропатию, значительную потерю массы тела, увеличение СОЭ и изменение других лабораторных показателей.
 
Наличие трех из основных признаков однозначно свидетельствует в пользу диагноза склеродермии. При подозрении на данную патологию пациент проходит комплексное медицинское обследование, которое включает лабораторные исследования: общий и биохимический анализ крови, анализ мочи, иммунологические тесты, а также рентгеновское исследование, электрокардиограмму, изучение биоптата кожно-мышечного лоскута. Дифференциальная диагностика с системной красной волчанкой, ревматизмом и ревматоидным артритом проводится на основании результатов рентгеновского обследования и иммунологических тестов.
 
Набор терапевтических мероприятий определяется формой и стадией развития заболевания. Лечение склеродермии должно носить комплексный, но в то же время дифференцированный характер, то есть соответствовать клинической картине. При наличии в организме воспалительного процесса врач назначает антибиотики, однако основную роль играют лекарственные препараты, уменьшающие фиброзные изменения в кровеносных сосудах. К ним относятся ферментные составы лидазы, ронидазы, гиалуронидазы, которые способствуют рассасыванию очагов соединительной ткани. Для улучшения микроциркуляции крови показан прием витаминов группы В, РР, А, С, Е.
 
Диффузное поражение кожи предполагает прием кортикостероидов и иммуносупрессивных средств (цитостатиков), пеницилламин помогает снизить клеточную продукцию коллагена. Местно применяют мази с протеолитическими ферментами трипсином и химотрипсином, вазоактивными веществами и гормонами. Медикаментозное лечение склеродермии хорошо сочетается с физиотерапевтическими процедурами и физическими упражнениями для профилактики нарушений подвижности суставов. К ним относится массаж, ультразвуковая, лазерная и магнитная терапия, озонотерапия, электрофорез, лечебные грязи, сероводородные и радоновые ванны.
 
Пациент должен избегать любого внешнего воздействия, которое может спровоцировать спазм сосудов — стресса, переохлаждения, тяжелых физических нагрузок, тесной одежды и обуви. Ему полезно посещение санаторно-курортных комплексов. Лечение склеродермии всегда носит многолетний характер, ведь его целью является замедление развития и стабилизация патологического процесса, а затем и его постепенный регресс. Результат терапии зависит от характера течения болезни и индивидуальных особенностей человека — возраста, пола, наличия сопутствующих заболеваний. Своевременная диагностика и ранее начало лечения позволяют значительно улучшить прогноз.
Дерматология

Реклама


Статистика
Яндекс.Метрика
Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0